省流：肝脏：视野盲区，还以为是亮氨酸呢，刹不住酶，我们都在用力地活着。

嘛……其实这事真的不是新闻说的那样是因为果糖不能用 + 胰岛素分泌过多导致的……

果糖被吸收后，经过肝门静脉运输到肝，绝大部分被肝吸收，只有一小部分进入血液循环，因此基本不会刺激胰岛素分泌。

那是什么导致了荔枝病呢？答案是——荔枝等无患子目植物中含有的化学防御性物质次甘氨酸 A（Hypoglycin A，准确译名应该是降糖毒素 A）和它的类似物亚甲基环丙基甘氨酸（methylenecyclopropylglycine，MCPG），它俩都是非蛋白质氨基酸，存在于无患子目（尤其是无患子科）植物的种子及未成熟果实中。

那这小小的次甘氨酸又是怎么导致低血糖的呢？

诶，它本身不导致低血糖，意不意外？

虽然它本身确实不导致低血糖，但是肝脏非得作死有什么办法呢？本来它是易溶于水的氨基酸，丢给肾脏扔掉就好了，结果肝脏一没注意，给看成亮氨酸转氨了，转氨之后还给塞进支链酮酸脱氢酶里脱氢了，结果把无害的次甘氨酸 A 硬生生变成了有毒的亚甲基环丙基乙酸（Methylene cyclopropyl acetic acid，MCPA）。

（肝脏：视野盲区，还以为是亮氨酸呢，刹不住酶，我们都在用力地活着。）

可以注意到，由支链酮酸脱氢酶复合物中出来的酸已经是与辅酶 A 结合的酰基辅酶 A形态了，而正是这个无法进一步代谢的亚甲基环丙基乙酰辅酶 A导致了后续的一系列酶出了问题，最终导致了低血糖的发生。

那么话讲到这里就有同学要问了：老师老师，这个东西到底是怎么导致酶出问题的啊？

那我问你，糖异生要不要调控？如果要调控你说这样的话啊？那我问你，那你糖异生怎么调控那我问你……

咳咳，不搞抽象了，糖异生的调控主要发生在丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）羧激酶、1,6- 二磷酸果糖（F-1,6-BP）磷酸酶这三种酶中，其中丙酮酸羧化酶受到乙酰辅酶 A的正向调控和ADP的负向调控，PEP 羧激酶受ADP的负向调控，F-1,6-BP 磷酸酶受AMP、F-2,6-BP的负向调控和柠檬酸的正向调控。

现在问题来了，在进行糖异生的情况下，乙酰辅酶 A 肯定不会是从糖中来，肯定是脂肪酸代谢的结果，但是脂肪酸要形成乙酰辅酶 A 就要进行β氧化，要进行β氧化就需要辅酶 A……诶等等，我辅酶 A 呢？丸辣，辅酶 A 全被变成亚甲基环丙基乙酰辅酶 A了！

于是乎，糖异生就被一颗小小的荔枝搞瘫痪了。

那么又有同学要问了：老师，用不了葡萄糖我用酮体还不行吗？酮体一样可以穿过血脑屏障啊？

问得好，那我问你：酮体是由什么合成的？

酮体都是由乙酰辅酶 A 直接合成为乙酰乙酰辅酶 A，然后形成 HMG-CoA（β- 羟基 -β- 甲基戊二酸单酰辅酶 A），最后再形成乙酰乙酸这一过程得到的，那么如果没有乙酰辅酶 A，拿什么去合成酮体呢？

糖指望不上，酮体也合成不了，人不就低血糖倒了嘛，很正常。

以上。

这玩意有肝毒性，不能用来治糖尿病！！！

这玩意也会抑制脂肪酸氧化（脂肪酸氧化需要先与辅酶 A 结合为脂酰辅酶 A），不能用来减肥！！！